También conocida como enfermedad de Lou Gehrig, es una enfermedad neurológica de progresión rápida que ataca a las células nerviosas responsables del control de los músculos voluntarios.
1. La enfermedad pertenece a un grupo de trastornos conocidos como enfermedades de las neuronas motoras, que se caracterizan por la degeneración gradual y la muerte de las neuronas motoras. Las neuronas motoras son células nerviosas que se encuentra en el cerebro, el tronco encefálico y la médula espinal, y que controlan y comunican el sistema nervioso con los músculos voluntarios del cuerpo. Los músculos voluntarios son aquellos que somos capaces de controlar, como los de los brazos, las piernas o la cara.
2. Los primeros síntomas de la esclerosis lateral amiotrófica son sutiles y pueden incluir espasmos, calambres o rigidez de los músculos, debilidad muscular que afecta un brazo o una pierna, arrastrar las palabras y un habla nasal, y dificultad para masticar o tragar.
3. En la ELA, las neuronas motoras degeneran o mueren y dejan de enviar mensajes a los músculos lo que hace que ya no sean capaces de funcionar. Los músculos se debilitan gradualmente, van perdiendo su capacidad de contraerse (se atrofian). Con el tiempo, el cerebro pierde la capacidad de iniciar y controlar el movimiento voluntario, y aparece la parálisis de los músculos.
4. Con el tiempo, todos los músculos bajo control voluntario se ven afectados, y los individuos pierden la fuerza y la capacidad de mover los músculos de las extremidades y del tronco, así como aquellos que controlan funciones vitales como el habla, la deglución y la respiración. La persona pierde progresivamente la capacidad de caminar, vestirse, escribir, hablar y/o tragar. Cuando los músculos de la pared del diafragma y del pecho fallan, las personas pierden la capacidad de respirar si no tienen asistencia respiratoria.
5. La mayoría de las personas con esclerosis lateral amiotrófica mueren de insuficiencia respiratoria, por lo general menos de 3 a 5 años desde la aparición de los síntomas. Sin embargo, aproximadamente 10% de las personas con ELA sobreviven durante 10 años o más.
6. No afecta a la mente o inteligencia, aunque estudios recientes sugieren que las personas con ELA pueden tener depresión o alteraciones en las funciones cognitivas que implican la toma de decisiones y la memoria.
7. Hay dos tipos diferentes de esclerosis lateral amiotrófica : esporádica es la forma más común de la enfermedad (90-95%), y puede afectar a cualquier persona, en cualquier lugar; y la familiar (5–10%). El tipo familiar significa que la enfermedad es hereditaria, es decir que aquellas familiar donde aparece hay una probabilidad del 50% de que la descendencia herede la mutación del gen y desarrolle la enfermedad.
8. No se conoce la causa de la esclerosis lateral amiotrófica, el por qué ataca a algunas personas ya otras no. Estudios recientes muestran que algunas mutaciones en el gen que produce la enzima SOD1 podrían estar asociadas con algunos casos de ELA familiar.
9. ELA no es contagiosa.
10. La incidencia de la esclerosis lateral amiotrófica es de 2 de cada 100.000 personas.
11. El riluzol es el primer tratamiento aprobado para retardar la progresión de la esclerosis lateral amiotrófica en algunas personas. Reduce el daño en las neuronas motoras por la disminución de la liberación de glutamato. Hay otros tratamientos para la ELA que están diseñados para aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida de los pacientes.
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