 

{"id":626,"date":"2016-04-24T11:53:00","date_gmt":"2016-04-24T09:53:00","guid":{"rendered":"https:\/\/www.euroresidentes.com\/salud\/salud-ninos\/que-es-la-fibrosis-quistica"},"modified":"2018-06-11T13:35:47","modified_gmt":"2018-06-11T11:35:47","slug":"que-es-la-fibrosis-quistica","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.euroresidentes.com\/salud\/que-es-la-fibrosis-quistica\/","title":{"rendered":"\u00bfQu\u00e9 es la fibrosis qu\u00edstica?"},"content":{"rendered":"<h3 class=\"separator\" style=\"clear: both; text-align: justify;\"><b><\/b>Una enfermedad gen\u00e9tica que afecta principalmente a los pulmones y al tracto digestivo<\/h3>\n<div style=\"text-align: justify;\">\n<p class=\"separator\">Las personas con fibrosis qu\u00edstica posen un <strong>gen defectuoso<\/strong> que causa la<strong> acumulaci\u00f3n de una mucosidad espesa y pegajosa en los pulmones, p\u00e1ncreas y otros \u00f3rganos<\/strong>.<\/p>\n<p class=\"separator\">Conoce cu\u00e1les son los s\u00edntomas y tratamientos de una de las enfermedades m\u00e1s frecuentes en la raza blanca.<\/p>\n<p class=\"separator\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"aligncenter size-full wp-image-1534\" src=\"https:\/\/euroresidentes.com\/salud\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/fibrosis-quistica-euroresidentes.jpg\" alt=\"fibrosis-quistica-euroresidentes\" width=\"700\" height=\"525\" \/><\/p>\n<\/div>\n<div>\u00a0<\/div>\n<div>\n<h3 class=\"p2\">\u00bfPor qu\u00e9 se produce la fibrosis qu\u00edstica?<\/h3>\n<p class=\"p1\">La fibrosis qu\u00edstica est\u00e1 causada por la\u00a0<strong>mutaci\u00f3n de un gen<\/strong> que hace que se produzca\u00a0una prote\u00edna\u00a0<strong>CFTR defectuosa.<\/strong><\/p>\n<p class=\"p1\">La prote\u00edna CFTR es la que regula los movimientos de las part\u00edculas de cloro, e indirectamente los movimientos del sodio y agua a trav\u00e9s de la membrana celular.<\/p>\n<p class=\"p1\">Cuando CFRT es defectuosa se producen\u00a0<strong>secreciones muy espesas\u00a0<\/strong>en aquellos \u00f3rganos en los que la prote\u00edna se expresa, fundamentalmente pulmones, p\u00e1ncreas, intestino, h\u00edgado, gl\u00e1ndulas sudor\u00edparas y conductos deferentes. Lo que afecta al funcionamiento normal de estos \u00f3rganos.<\/p>\n<ul>\n<li>La mucosidad <strong>obstruye los pulmones<\/strong> dificultando la respiraci\u00f3n. Pueden producirse inflamaciones e infecciones pulmonares potencialmente mortales y acabar provocando una <b>insuficiencia respiratoria<\/b>.<\/li>\n<\/ul>\n<div>\n<ul>\n<li class=\"p1\">La acumulaci\u00f3n de mucosidad en el p\u00e1ncreas <strong>impide la liberaci\u00f3n de enzimas digestivas<\/strong> que participan en la descomposici\u00f3n y absorci\u00f3n de los alimentos. Esto puede provocar problemas de <strong>desnutrici\u00f3n y falta de crecimiento<\/strong>.<\/li>\n<\/ul>\n<\/div>\n<p><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"aligncenter\" title=\"\u00bfQu\u00e9 es la fibrosis qu\u00edstica?\" src=\"https:\/\/euroresidentes.com\/salud\/wp-content\/uploads\/2016\/04\/que-es-la-fibrosis-quistica-1024x768.jpg\" alt=\"\u00bfQu\u00e9 es la fibrosis qu\u00edstica?\" width=\"359\" height=\"269\" border=\"0\" \/><\/div>\n<h3 style=\"text-align: justify;\"><b>\u00bfCu\u00e1les son los s\u00edntomas de la fibrosis qu\u00edstica?\u00a0<\/b><\/h3>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los s\u00edntomas de la fibrosis qu\u00edstica var\u00edan dependiendo de la gravedad de la enfermedad.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la misma persona, los s\u00edntomas pueden empeorar o mejorar con el paso del tiempo.Pueden comenzar desde la infancia, aunque pueden aparecer tambi\u00e9n en la adolescencia o incluso la edad adulta.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los s\u00edntomas m\u00e1s comunes de la fibrosis qu\u00edstica son:<\/p>\n<ul>\n<li>Sudor salado. Muchos padres pueden notar la piel de sus hijos salada al besarlos<\/li>\n<li>Tos persistente, a veces con flema<\/li>\n<li>Infecciones pulmonares frecuentes como neumon\u00eda o bronquitis<\/li>\n<li>Sibilancias<\/li>\n<li>Dificultad para respirar<\/li>\n<li>Nariz tapada<\/li>\n<li>Crecimiento deficiente o poco aumento de peso a pesar de tener un buen apetito<\/li>\n<li>Desnutrici\u00f3n<\/li>\n<li>Heces voluminosas y grasientas<\/li>\n<li>Evacuaciones intestinales frecuentes o estre\u00f1imiento severo<\/li>\n<li>P\u00f3lipos nasales<\/li>\n<li>Obstrucciones intestinales<\/li>\n<li>Prolapso rectal<\/li>\n<li>Debilidad f\u00edsica<\/li>\n<li>Retraso en la pubertad<\/li>\n<\/ul>\n<div>\u00a0<\/div>\n<h3 style=\"text-align: justify;\">\u00bfC\u00f3mo se contrae la fibrosis qu\u00edstica?<\/h3>\n<p style=\"text-align: justify;\">La fibrosis qu\u00edstica es una enfermedad gen\u00e9tica y por tanto <b>no es contagiosa<\/b>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Es una<strong> enfermedad de gen recesivo<\/strong>. Si se hereda una copia del gen defectuoso de ambos padres se padecer\u00e1 la enfermedad, si se hereda un gen normal y un gen defectuoso es portador de la enfermedad sin padecerla pero con la posibilidad de transmitirla a la descendencia.<\/p>\n<div style=\"text-align: justify;\">\u00a0<\/div>\n<h3 style=\"text-align: justify;\">\u00bfC\u00f3mo se diagnostica la fibrosis qu\u00edstica?<\/h3>\n<p>Hay tres tipos de pruebas para a detecci\u00f3n de la fibrosis qu\u00edstica:<\/p>\n<ul>\n<li style=\"text-align: left;\"><strong>Examen neonatal.<\/strong> La detecci\u00f3n en el reci\u00e9n nacido consiste en el an\u00e1lisis de una muestra de sangre a\u00a0partir de un <strong>pinchazo en el tal\u00f3n<\/strong>.\u00a0Entre el 10-15% de los ni\u00f1os con fibrosis qu\u00edstica muestran signos de la enfermedad dentro de las 24 horas del nacimiento.<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: left;\">\n<li><strong>Prueba del portador.<\/strong> Esta prueba consiste un simple enjuage bucal para determinar si se es portador del gen defectuoso causante de la enfermedad.<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: left;\">\n<li><strong>Pruebas prenatales.<\/strong> Se realiza durante el embarazo, y suele realizarse en el caso de madres con un alto riesgo de tener un hijo con riesgo de fibrosis qu\u00edstica. La fibrosis qu\u00edstica tambi\u00e9n se diagnostica mediante la realizaci\u00f3n de una <b>prueba de sudor<\/b>, que mide la cantidad de sal en el sudor. Cuando se detecta un alto nivel de cloruro en el sudor, significa que la persona tiene la enfermedad.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: left;\">Cuando los resultados de la prueba de sudor no son claros, puede ser necesaria la realizaci\u00f3n de una prueba gen\u00e9tica. En la prueba gen\u00e9tica se toma una muestra de sangre o de c\u00e9lulas del\u00a0interior de la mejilla (con un bastoncillo de algod\u00f3n) para confirmar o descartar la presencia del gen defectuoso causante de la enfermedad.<\/p>\n<h3 style=\"text-align: justify;\">\u00bfExiste cura para la fibrosis qu\u00edstica?<\/h3>\n<p style=\"text-align: justify;\">No, no existe cura para la fibrosis qu\u00edstica.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h3 style=\"text-align: justify;\">\u00bfC\u00f3mo se trata la fibrosis qu\u00edstica?<\/h3>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los ni\u00f1os que nacen con esta enfermedad necesitan un <strong>tratamiento diario y riguroso<\/strong> que\u00a0incluye conseguir una <strong>nutrici\u00f3n adecuada<\/strong>, incluyendo el uso de pastillas con enzimas para ayudar a digerir los alimentos, el uso de <strong>medicamentos inhalados e intravenosos<\/strong> para evitar la inflamaci\u00f3n y las infecciones de las v\u00edas respiratorias y\u00a0<strong>fisioterapia respiratoria<\/strong> con ejercicios de fortalecimiento de la musculatura del t\u00f3rax para prevenir deformidades.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Para evitar la acumulaci\u00f3n de la mucosidad en los pulmones es necesario\u00a0hacer alg\u00fan tipo de<strong> limpieza de las v\u00edas respiratorias<\/strong> para ayudar a aflojar y deshacerse la mucosidad espesa. Algunas t\u00e9cnicas de desobstrucci\u00f3n de la v\u00eda a\u00e9rea requieren de la ayuda de familiares, amigos o terapeutas respiratorios.<\/p>\n<div style=\"text-align: justify;\">\u00a0<\/div>\n<div style=\"text-align: justify;\">\u00a0<\/div>\n<div style=\"text-align: justify;\">Este v\u00eddeo realizado por <i><a href=\"http:\/\/www.cysticfibrosis.org.uk\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Cystic Fibrosis Trust<\/a><\/i> permite comprender mejor la enfermedad:<\/div>\n<div style=\"text-align: justify;\">\u00a0<\/div>\n<p><iframe loading=\"lazy\"  id=\"_ytid_46139\"  width=\"1060\" height=\"596\"  data-origwidth=\"1060\" data-origheight=\"596\" src=\"https:\/\/www.youtube.com\/embed\/nr-fSKpcXYg?enablejsapi=1&#038;autoplay=0&#038;cc_load_policy=0&#038;cc_lang_pref=&#038;iv_load_policy=1&#038;loop=0&#038;rel=1&#038;fs=1&#038;playsinline=0&#038;autohide=2&#038;theme=dark&#038;color=red&#038;controls=1&#038;disablekb=0&#038;\" class=\"__youtube_prefs__  epyt-is-override  no-lazyload\" title=\"YouTube player\"  allow=\"fullscreen; accelerometer; autoplay; clipboard-write; encrypted-media; gyroscope; picture-in-picture; web-share\" referrerpolicy=\"strict-origin-when-cross-origin\" allowfullscreen data-no-lazy=\"1\" data-skipgform_ajax_framebjll=\"\"><\/iframe><\/p>\n<div style=\"text-align: justify;\">\u00a0<\/div>\n<div style=\"text-align: justify;\"><strong>Seguir leyendo:<\/strong><\/div>\n<ul>\n<li style=\"text-align: justify;\"><a href=\"https:\/\/www.euroresidentes.com\/salud\/salud-ninos\/la-prueba-del-talon-en-recien-nacidos\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">La prueba del tal\u00f3n en reci\u00e9n nacidos<\/a><\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\"><a href=\"https:\/\/www.euroresidentes.com\/salud\/salud-hoy\/enfermedades-raras\">\u00bfQu\u00e9 es una enfermedad rara?<\/a><\/li>\n<\/ul>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Una enfermedad gen\u00e9tica que afecta principalmente a los pulmones y al tracto digestivo Las personas con fibrosis qu\u00edstica posen un gen defectuoso que causa la acumulaci\u00f3n de una mucosidad espesa y pegajosa en los pulmones, p\u00e1ncreas y otros \u00f3rganos. 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